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关于原发性血小板增多的症状特征

来源:血液病知识  时间:2010-07-06 08:35:10

导读:原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多,且有功能不正常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数病人有脾大。

  原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多,且有功能不正常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血,故又称原发性出血性血小板增多症。
 
  大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状。以出血为常见,尤以胃肠道、齿龈和鼻出血最多见,女性患者常有月经过多。瘀点、瘀斑较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变,其表现多样化。

  动脉血栓形成多见于肢体,如下肢血栓形成引起间歇性跛行;四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)疼痛或坏疽;肠系膜和脾栓塞表现为急腹症。肺、肾、脑或肾上腺等一旦有血栓形成,病情突变,甚至死亡。约80%患者有明显的脾脏肿大,也有脾不肿大者,可能是反复栓塞而萎缩。肝脏也可肿大。痛风罕见。更有一部分患者长期无症状。
 
  本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等;部分病人有凝血功能的异常,如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少,可能是由于凝血因子消耗过多引起;由于本病大部分发生在老年患者,可能合并血管退行性改变,易形成血栓,造成血管远端梗塞,梗塞区破溃出血。
 
  

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血液病肿瘤门诊部栗建华
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