导读：真性红细胞增多症（Polycythemia Vera，PV）是一种起源于骨髓造血干细胞的慢性克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN），属于“红细胞”为主、同时常伴白细胞和血小板同步增多的恶性血液病，但病程进展相对缓慢。
真性红细胞增多症（Polycythemia Vera，PV）是一种起源于骨髓造血干细胞的慢性克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN），属于“红细胞”为主、同时常伴白细胞和血小板同步增多的恶性血液病，但病程进展相对缓慢。
真性红细胞增多症属于骨髓增殖性肿瘤（MPN），虽进展缓慢、生存周期较长，但具有潜在恶性转化风险。其本质是骨髓造血干细胞发生克隆性增殖，导致红细胞过度生成，同时可能累及粒系和巨核系细胞，形成全髓增殖。约90%的患者存在JAK2V617F基因突变，这一突变使骨髓对促红细胞生成素的敏感性异常增高，即使无外界刺激也会持续造血。
病因：基因突变是核心驱动因素
基因突变：
JAK2V617F突变：最常见，导致骨髓造血干细胞自主增殖，不受正常调控。
其他突变：如MPL、CALR基因突变，可能通过类似机制参与疾病发生。
家族遗传：约5%-10%的患者有家族史，提示遗传易感性可能增加患病风险。
环境因素：长期暴露于高海拔、吸烟或接触化学物质可能诱发或加重病情，但具体机制尚不明确。
临床表现：从隐匿到危及生命的多样化症状
血液黏稠度升高相关症状：
头晕、头痛、耳鸣、视力模糊：因血流缓慢导致脑部供血不足。
皮肤瘙痒：血液中红细胞增多刺激皮肤神经末梢，常见于鼻尖、口唇、面颊。
乏力、疲乏：红细胞增多导致组织缺氧，影响能量代谢。
血栓与出血风险：
血栓形成：血液黏稠度增加易引发脑梗死、心肌梗死、四肢动脉栓塞等，严重时可致瘫痪。
出血倾向：血小板功能异常可能导致鼻出血、牙龈出血或皮肤瘀斑。
器官受累表现：
脾脏肿大：约60%-80%的患者出现脾大，可能伴随腹部不适或腹胀。
消化性溃疡：高黏滞血症可能损伤胃肠道黏膜，引发溃疡。
晚期并发症：
骨髓纤维化：骨髓造血功能逐渐衰竭，出现贫血、血小板减少。
急性白血病转化：少数患者可能进展为急性白血病，但发生率较低。
http://www.bloodinst.org/hongxibaozengduozheng/4815.html以上内容就是关于[真性红细胞增多什么病]的内容分享；栗建华主任告诉大家，中医药治疗血液病有着广阔的资源优势。数十年来他探索了中医治疗血液病的途径，经长期临床研究，发现血液病的致病因素多为“邪毒”所致，如放射线、化学药品，农药、病毒、细菌等均为中医“邪毒”范畴。在大量临床研究基础上，他提出“邪毒伤肾”的理论，创立了“解毒透邪、泻实固本”，以促进骨髓造血功能的治疗方法，打破了以往治疗该病单一立论的传统观点，对不同疾病采取辨证辨病相结合，针对病因采取不同的治疗方案，为中医治疗血液病提供了系统的理论依据和治疗法则，临床上使病情得到了好转。
