真性红细胞增多症怎么治疗？

　　真性红细胞增多症怎么治疗？真性红细胞增多症(polycythemia vera ，PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测。早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征，为小细胞低色素，晚期常为骨髓纤维化特征，可有9-着的大、小不均和泪滴状红细胞。晚期患者可见中、晚幼粒细胞，约2/3的患者可出现嗜碱粒细胞增高，外周血涂片中常可见巨大血小板，骨髓检查常为三系高度增生，可有网状纤维增生。

　　>>>真性红细胞增多症化疗药物有哪些？

　　中性粒细胞碱性磷酸酶水平约70%的患者增高，40%的患者血清VitB12浓度增高，70%的患者血清VitB12结合蛋白增高，大部分患者尿酸和组胺水平增高，动脉pO常较正常人低。全血粘度常增高。血清EpO水平减低或为正常低值。pT、apT和纤维蛋白原正常。血小板计数>1000X109/L的患者可出现类似II型VWD）的获得性VWD，表现为出血时间延长，ⅧC：VWF正常，瑞斯托霉素辅助因子活性减低，大的VWF多聚体数减低或缺如。部分患者有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏。
　　

　　真性红细胞增多症常规疗法有以下几种：

　　（1）静脉放血 一般来说，间隔2～4天静脉放血450～500ml，可使红细胞压积（HCT）降致正常或接近正常值，HCT大于64%的患者放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则。静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法。

　　（2）骨髓抑制药物治疗 PV采用骨髓抑制药物治疗的适应证有：①血小板计数高于800X109-1000X109/L；②有栓塞和出血并发症；③静脉放血治疗需求每月超过一次；④严重皮肤瘙痒。>>>真性红细胞增多症的其他治疗方法