“再生障碍性贫血”。伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩，病程缓慢；造血功能障碍引起的贫血，再生障碍性贫血(AA，简称再障)，是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。

 

　　单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。

 

　　单纯红细胞再障性贫血有哪些表现及如何诊断？

 

　　本症共同的临床表现是有进行性严峻贫血呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显着减少或缺如，四周血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显着减少，甚至完全缺乏.个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞.铁动力学测定，显示其本质是红细胞生成障碍。

 

　　(一)无先天性纯红再障(diamond-blackfan 贫血)90%于初生到1岁内起病罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性.患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常.HbF增多，胎儿膜抗原i持续存在，嘌呤解救途径酶活性增高说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。

 

　　(二)急性获得性纯红再障在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染特殊是人类微小病毒(parvovirus)B19感染，可选择抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障又称溶血性贫血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿，导致全血细胞减少，骨髓中出现巨原红细胞又称急性造血停滞。急性纯红再障也可发生在1～4岁小儿，数周后自愈并无感染因素，称儿童暂时性幼红细胞减少症。

 

　　急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些yao物诱发如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素异烟肼和普鲁卡因胺等，停yao后大多数病例会完全恢复。

 

　　(三)慢性获得性纯红再障主要见于成人.50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型少数为恶性;女性多见(女：男为3～4.5∶1)。

 

　　少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎，及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等.原因不明者称原发性获得性纯红再障，系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制，患者血清中存在抗幼红细胞抗体抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。

 

　　患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低.不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为：2∶1)。

 

　　慢性型者均应具体检查有无胸腺瘤必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片，可检出85%～90%的胸腺瘤CT扫描的检出率可达到100%。